引言

• 儿科肾肿瘤占儿童癌症约 5%，肾母细胞瘤（WT）占儿科肾肿瘤 85%
• 主要儿科协作组采用不同治疗方案，包括儿童肿瘤协作组（COG）和国际儿科肿瘤学会（SIOP）
• ICCR 旨在协调复杂信息，制定全球适用的数据集

方法

• 遵循 ICCR 标准程序，选择项目负责人、数据集编写委员会（DAC）及主席
• 评估相关医学文献，包括世界卫生组织（WHO）分类及现有数据集
• DAC 讨论达成共识，发布修订版供国际咨询，最终版本由 ICCR 数据集指导委员会批准

结果

范围

• 适用于肾母细胞瘤及其他儿科原发性肾肿瘤的切除标本报告，不包括肾细胞癌
• 不适用于非肾源性肿瘤及仅进行活检的情况

核心要素

描述患者和手术

• 遵循的协议：NWTS/COG 或 SIOP/RTSG 方案
• 既往治疗：明确术前是否进行化疗，影响分期和分类系统
• 手术方式：包括新辅助化疗后切除、活检后化疗再切除、初次切除后化疗等；不同手术方式及活检对分期有不同影响
• 术前破裂或术中溢出：破裂或溢出在 SIOP/RTSG 和 COG 方案中通常定义为局部 III 期；需与肿瘤生长至肾包膜外及局限于肾包膜的情况区分
• 伴随/附着结构：如肾上腺、其他器官，切除情况及是否有肿瘤累及对患者管理有影响
• 标本侧别：明确肿瘤解剖位置
• 标本重量：肾切除标本称重，可能影响临床试验资格和治疗决策

描述肿瘤特征

• 肿瘤灶性：多数 WT 为单发，多灶性增加对侧肾发病风险，需多学科团队确定最终治疗策略
• 肿瘤大小：最大直径决定病理处理方式，SIOP/RTSG 建议评估不同元素百分比；多肿瘤情况需提供影响分期和组织学的两个肿瘤大小
• 肾窦受累：SIOP/RTSG 和 COG 分别评估肾窦软组织和血管受累情况，仅存活肿瘤累及肾窦且切缘阴性时升级至局部 II 期；COG 对微小浸润有特殊定义
• 肾包膜穿透：肿瘤穿透肾包膜影响治疗，SIOP/RTSG 对包膜外存活肿瘤有特殊分期规定
• 原发肿瘤整块切除：COG 和 NWTS 方案中，肿瘤分块切除为局部 III 期标准
• 肾源性残留：常见于 WT 肾切除标本，分叶周和叶内两类，与对侧 WT 发生风险和综合征相关
• 组织学肿瘤类型：依据 2022 年 WHO 儿童肿瘤分类，多数儿童肾恶性肿瘤为 WT
• WT 治疗后组织学分类：根据术前化疗后组织学及成分百分比分为低、中、高风险组
• 切缘状态：存活肿瘤阳性切缘在所有分期系统中升级至 III 期；非存活肿瘤切缘评估因位置和分期系统而异
• 淋巴结状态：淋巴结受累在 COG 和 SIOP/RTSG 分期系统中为 III 期；不同情况需与转移鉴别
• 组织学证实的远处转移：记录转移部位、标本类型、大小和组织学模式
• 病理分期：COG 用于初次切除及治疗后肿瘤，SIOP/RTSG 主要用于预处理肿瘤；分别列出各分期标准

非核心要素

• 临床信息指导既往治疗
• 最大两个结节确定分期和组织学的最大尺寸
• 最大两个结节确定分期和组织学的额外尺寸
• 肾窦受累
• 肾包膜穿透
• 原发肿瘤整块切除
• 肾源性残留
• 组织学肿瘤类型
• WT 治疗后组织学分类
• 切缘状态
• 淋巴结状态
• 辅助研究
• 组织学证实的远处转移
• 病理分期
• 共存病理
• 块识别键

SIOP局部III期

• 手术后残留非血源性肿瘤且局限于腹部
  • 肿瘤累及腹盆腔淋巴结
  • 手术软组织切缘有存活肿瘤
  • 输尿管、肾静脉或下腔静脉切缘有肿瘤
  • 术前或术中肿瘤破裂，经显微镜检查确认
  • 附着于下腔静脉壁的肿瘤血栓被分块切除
  • 术前化疗或手术前行楔形/开放性肿瘤活检
  • 腹部任何部位发现肿瘤种植
  • 肿瘤穿透腹膜表面

辅助研究

• 非形态学检测
• 不同肾肿瘤检测特点
  • 肾母细胞瘤
    • 免疫组化检测WT1和/或PAX8对鉴别诊断有帮助
    • 分子遗传学检测用于诊断困难病例
    • TP53基因突变与间变有关
    • 1p和16q杂合性缺失、1q增益和11p15缺失有预后意义
    • 辅助种系基因检测有一定作用
  • 肾透明细胞肉瘤
    • 免疫组化表达BCOR、cyclin D1、NNGFR和TLE1
    • 常有BCOR - ITD突变或其他BCOR改变
    • 少数有YWHAE::NUTM2B融合
  • 肾横纹肌样瘤
    • SMARCB1基因改变，免疫组化INI1表达缺失
  • 小儿囊性肾瘤
    • 常与DICER1基因突变相关
    • 偶见肾间变性肉瘤
  • 后肾肿瘤
    • 常携带体细胞BRAF突变
  • 先天性中胚叶肾瘤
    • 含细胞成分的常有ETV6::NTRK3融合
    • ETV6::NTRK3阴性病例有EGFR、BRAF等基因改变

讨论

• 结构化报告的重要性
  • 确保治疗决策包含所有有意义的元素
  • 为临床研究提供可靠数据
• 不同组织数据收集差异
  • COG主张切除后治疗
  • SIOP主张术前治疗
• 简化数据复杂性的方向
  • 减少分期定义差异